Лечение хронической полинейропатии

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) – воспалительная (аутоиммунная) форма демиелинизирующей полинейропатии. Код хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии (ХВДП) по МКБ-10 – G61.8.

При данном заболевании происходит преимущественное поражение миелиновой оболочки периферических нервов. Ведущими симптомами являются нарастающая слабость в конечностях и постепенная утрата рефлексов.

Правильное лечение очень важно, поскольку без терапии повышается риск нарастания неврологического дефицита и необратимых повреждений. Болезнь может привести к инвалидизации с развитием мышечной атрофии, параличей конечностей и утрате способности к самообслуживанию. Уменьшить выраженность симптомов, улучшить двигательную функцию и замедлить или остановить прогрессирование заболевания может иммунотерапия.

Стоимость лечения хронической полинейропатии

Стоимость лечения хронической воспалительной полинейропатии зависит от объема оказанных услуг. Цена консультации невролога и диагностических исследований указана на сайте. Уточнить актуальную информацию об акциях и задать вопросы можно по телефону.

Почему Лечение хронической полинейропатии стоит сделать в Кунцевском центре?

Средний стаж врачей-неврологов 21 год. Врачи высшей категории и к.м.н.

Высокоточная диагностика на оборудовании экспертного уровня: МРТ, УЗИ, ЭНМГ и др.

Скидки на прием после диагностики, для пенсионеров и на первое посещение

Доказательная медицина. Соблюдение мировых стандартов диагностики и тактики лечения.

Причины развития заболевания

ХВДП относится к дизиммунным заболеваниям: иммунная система ошибочно атакует структуры периферических нервов. При этом точный механизм запуска иммунной реакции остается не установленным. Заболевание не является наследственным или заразным.

Иногда ХВДП выявляется у пациентов с сахарным диабетом, моноклональной гаммапатией, ВИЧ-инфекцией и некоторыми другими заболеваниями. Важно понимать, что наличие такого состояния не всегда означает, что именно оно стало причиной полинейропатии.

Классификация ХВДП

Согласно рекомендациям Европейской академии неврологии и Общества периферических нервов (EAN/PNS) 2021 года, выделяют типичную форму и варианты заболевания.

Типичная ХВДП встречается в 50-70% случаев. Варианты ХВДП включают несколько клинических фенотипов:

• мультифокальный (включая синдром Льюиса – Самнера, MADSAM) – проявляется асимметричным, мультиочаговым поражением с преимущественным вовлечением верхних конечностей;
• дистальный (DADS) – характеризуется симметричным поражением дистальных отделов конечностей без вовлечения проксимальных мышц; дистальный фенотип требует дифференциальной диагностики с анти-MAG-нейропатией, ассоциированной с IgM-парапротеином;
• моторный – проявляется изолированными или преимущественно двигательными нарушениями при отсутствии или минимальной выраженности сенсорного дефицита;
• сенсорный – характеризуется преимущественно чувствительными нарушениями;
• фокальный – редкая форма, при которой поражается одно сплетение или 1-2 нерва на одной конечности.

Отдельно выделяют ХВДП с острым началом – вариант, при котором заболевание дебютирует остро, клинически имитируя синдром Гийена – Барре. В дальнейшем такая ХВДП принимает хроническое течение (что является ключевым отличием от синдрома Гийена-Барре).

Симптомы хронической полинейропатии

Заболевание характеризуется постепенным, хроническим прогрессированием симптомов в течение 8 недель.

Основные клинические проявления:

• двигательные нарушения: постепенно нарастающая симметричная слабость в проксимальных (плечи, бедра) и дистальных (кисти, стопы) отделах конечностей, трудности при подъеме по лестнице, вставании со стула, ходьбе, неловкость в руках, трудности с удержанием мелких предметов, снижение силы сжатия;
• сенсорные нарушения: онемение и парестезии (покалывание) в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» и «носков»; характерно преимущественное нарушение глубоких видов чувствительности (вибрационной и суставно-мышечной), что проявляется неустойчивостью при ходьбе, особенно без зрительного контроля (в темноте или с закрытыми глазами);
• снижение или выпадение сухожильных рефлексов – один из ключевых объективных признаков, выявляемых при неврологическом осмотре.

По мере прогрессирования заболевания возможно развитие вторичного аксонального повреждения, что ограничивает потенциал восстановления. На поздних стадиях могут наблюдаться:

• выраженная мышечная слабость, затрудняющая передвижение и самообслуживание;
• атрофия мышц (локализация и выраженность индивидуальны);
• грубые нарушения мелкой моторики;
• выраженная шаткость походки;
• нейропатические боли (могут присутствовать, однако выраженный болевой синдром не является характерным для типичной ХВДП и требует исключения других причин).

В тяжелых, длительно текущих случаях возможны деформации стоп и контрактуры суставов, однако эти изменения не относятся к основным проявлениям заболевания.

К какому врачу обратиться при ХВДП?

Основным специалистом по лечению хронической воспалительной полиневропатии у взрослых является невролог, к нему обращаются при появлении чувствительных и двигательных симптомов. Также могут потребоваться консультации смежных специалистов (эндокринолога, инфекциониста, ревматолога), в зависимости от того, что именно вызвало ХВДП, и наличия сопутствующих патологий.

Диагностика

Диагноз ХВДП устанавливается на основании комплексного обследования:

• Неврологический осмотр. Врач оценивает мышечную силу, мышечный тонус, сухожильные рефлексы, поверхностную и глубокую чувствительность, координацию и равновесие. Снижение или выпадение сухожильных рефлексов является одним из ключевых объективных признаков заболевания.
• Электронейромиография (ЭНМГ). Основной метод подтверждения демиелинизирующего характера поражения – стимуляционная ЭНМГ нескольких двигательных и чувствительных нервов. Игольчатая электромиография применяется дополнительно, для оценки аксонального повреждения и дифференциальной диагностики с другими заболеваниями.

Лабораторная диагностика направлена на подтверждение диагноза и исключение других заболеваний со сходной клинической картиной:

• общий и биохимический анализы крови (с оценкой функции печени, почек, уровня глюкозы);
• гликированный гемоглобин – для исключения диабетической полинейропатии;
• уровень витамина В12 и фолиевой кислоты – для исключения дефицитных состояний;
• серологические маркеры ВИЧ, гепатитов В и С – для исключения инфекционных причин;
• исследование крови и мочи на моноклональные белки методом иммунофиксации – для исключения парапротеинемических полинейропатий.

Дополнительные анализы (антинуклеарный фактор, ревматоидный фактор, антитела к ганглиозидам) назначаются по показаниям для дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными и демиелинизирующими заболеваниями.

Инструментальные дополнительные методы могут назначаться в отдельных диагностически сложных случаях: УЗИ периферических нервов (позволяет визуализировать утолщение нервов) и МРТ нервных корешков и сплетений (может выявлять их утолщение и усиление контрастирования).

Лечение хронической воспалительной полинейропатии

Лечение ХВДП преследует три основные цели:

• купировать аутоиммунное воспаление;
• восстановить проводимость по нервам;
• предотвратить необратимую гибель аксонов.

Стартовая терапия

Стартовая терапия показана при прогрессировании заболевания, рецидиве и нарушениях, влияющих на ходьбу и самообслуживание. При стабильном непрогрессирующем течении и минимальном неврологическом дефиците врач может выбрать тактику динамического наблюдения.

Препараты первой линии для стартовой терапии ХВДП:

• внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) – высокодозная терапия, являющаяся одним из основных методов лечения;
• глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон) – альтернативный препарат первой линии;
• высокообъемный терапевтический плазмаферез – применяется при неэффективности или невозможности использования других методов первой линии.

Оценка эффективности терапии проводится с использованием неврологических шкал в установленные сроки: через 4, 8 и 12 недель от начала лечения.

При недостаточном ответе на стартовую терапию врач в первую очередь повторно оценивает правильность диагноза и активность заболевания.

Поддерживающая терапия

После достижения улучшения пациент переводится на длительную поддерживающую терапию, которая может длиться месяцы и годы. Основные методы поддерживающего лечения:

• ВВИГ – продолжение терапии в поддерживающем режиме;
• подкожный иммуноглобулин – может применяться у пациентов, ответивших на внутривенную терапию;
• глюкокортикоиды в минимальной эффективной дозе;
• в отдельных случаях – плазмаферез или препараты второй линии.

Регулярный контроль состояния пациента каждые 1-3 месяца позволяет оценить динамику и своевременно скорректировать лечение.

Однако восстановление мышечной силы и координации невозможно без комплексной реабилитации. Основу реабилитации составляют:

• лечебная физкультура (ЛФК) – индивидуально подобранные аэробные и силовые упражнения при стабильном состоянии для укрепления ослабленных мышц, предотвращения контрактур и улучшения координации;
• тренировка равновесия – для снижения риска падений;
• подбор ортезов и вспомогательных средств – для улучшения подвижности и самостоятельности пациента;
• психологическая поддержка – помощь в адаптации к заболеванию и повышение приверженности терапии.

Эффективность лечения

Большинство пациентов отвечает хотя бы на один из методов терапии первой линии, однако степень восстановления и потребность в поддерживающем лечении различаются. У части пациентов удается достичь длительной ремиссии, у других сохраняются остаточные чувствительные или двигательные нарушения.

Почему важно своевременно начать лечение

При длительном течении без лечения возможно нарастание слабости, атрофий, нарушение чувствительности и координации, что может привести к ограничению подвижности, снижению качества жизни и инвалидизации.

Своевременное назначение патогенетической терапии позволяет подавить воспаление, предотвратить необратимые повреждения нервов и сохранить двигательные функции. Чем раньше начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

Профилактика

Специфических методов профилактики развития ХВДП не разработано. Пациентам с установленным диагнозом ХВДП рекомендуется:

• регулярное наблюдение у невролога для оценки динамики состояния и коррекции терапии;
• мониторинг клинического ответа на проводимую терапию, своевременная коррекция доз и режима введения препаратов, контроль возможных побочных эффектов;
• обеспечение безопасной среды (устранение скользких поверхностей, порогов, использование поручней), регулярная пассивная и активная разработка суставов;
• использование ортезов и опоры по показаниям;
• своевременное обращение к врачу при нарастании слабости, изменении чувствительности или появлении новых симптомов для раннего выявления обострения и своевременной коррекции терапии.

Лечение хронической полинейропатии в Кунцевском лечебно-реабилитационном центре

Для лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии в Москве обращайтесь в нашу клинику. Преимущества центра – комплексная диагностика, консультации неврологов высшей категории, индивидуальный подход, комфортная атмосфера. Действует система скидок. Запись проводится по телефону, на сайте есть форма для заказа обратного звонка.

Отзывы

Часто задаваемые вопросы

На вопросы ответил:

Терещенко Светлана Васильевна

Врач-невролог

Стаж работы — 37 лет

Вам может быть полезным:

• Электронейромиография (ЭНМГ)
• УЗИ периферических нервов
• Лабораторная диагностика
• Магнитно-резонансная томография (МРТ)
• Прием врача-невролога
• Лечебная физкультура под контролем врача
• Физиотерапия
• Лечебный массаж
• Рефлексотерапия